今(111)年7月在媽媽肚子裡僅待33週的吳小妹，早產出生後被發現患有「肛門直腸畸形」，即俗稱的「無肛症」，是新生兒胃腸道異常中常被發現的先天性畸形之一。由於吳小妹媽媽生產時剛確診新冠肺炎（COVID-19），若要立刻為吳小妹做重建手術，手術團隊需要全副武裝，穿著隔離裝備為新生兒開刀，視線容易模糊不清也使手術風險增加，以及因吳小妹早產出生時體重僅1.7公斤，直腸周圍的肌肉尚未發育好，也是動手術的一大困難點，治療的期程於是被計畫性的展延。

 

 

 

　無肛症的發生率約是四千到五千分之一，大多在新生兒出生後的全身檢查中，量肛溫時就會被發現。兒童外科醫師楊筱惠指出，無肛症常會合併其他先天疾病，包括VACTERL綜合症，嬰幼兒可能會有心臟、腎臟、脊椎、四肢等發育異常，或有食道閉鎖、食道氣管瘻管的情形；由於攸關手術麻醉的問題，需在出生後48小時內盡快做超音波檢查心臟是否有異常。

 

 

 (圖為兒童外科醫師楊筱惠)

 

    吳小妹的肛門直腸畸形是「直腸會陰瘻管」，屬於低位的無肛症，也是無肛症女嬰最常見出現的類型，楊筱惠表示，相對可能需要做大腸造口的高位無肛症，低位是比較好治療的狀況，需要進行「後矢狀正中切開肛門直腸成型術」。但手術的困難點是必須在穿戴防護衣的情況下，小心地把肛門和陰道分開，視野不清會導致手術風險提高；加上早產的吳小妹出生時僅1.7公斤，楊筱惠認為，應先等到孩子直腸周圍的肌肉發育好，手術要盡量完整地把肌肉保留，才不會影響她日後排便的控制，於是和團隊討論後，決定先讓她依早產兒照護到2.2公斤出院，持續居家擴肛至兩個月後，吳小妹已長到了3.5公斤重，才進行直腸成形手術和陰道會陰重建。

 

 

　楊筱惠保留了吳小妹肛門底控制排便的肌肉，並把直腸跟陰道分離，將直腸往後移到肌肉中間，最後再進行縫合，在兒童外科團隊和麻醉科團隊的合作下，手術過程非常順利，吳小妹也在術後一週康復出院了！楊筱惠表示，由於無肛症手術對象幾乎都是新生嬰兒，相對一般大小孩的手術難度更高，風險也隨之提升，過去在花東地區發生類似案例，大多會轉往北部醫院進行手術；很感恩兒童外科團隊共同努力把這個孩子照顧好，讓吳小妹免於輾轉北上求醫，也祝福她能夠帶著團隊滿滿的愛和關心，平安長大！

 

 (圖片由花蓮慈濟醫院提供)